Grown ups with congenital heart defects | GUCH

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Family planning

Heart defects and pregnancies

Before you become pregnant, you should be aware of how your heart defect can affect you or your unborn child. If you have a congenital heart defect or a heart defect caused by rheumatic fever, for example, you must take this into account when planning your pregnancy.

Usually, a heart defect does not necessarily speak against becoming pregnant.

However, there are cases where pregnancy is too high a risk for mother or child.

Are heart defects hereditary?

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If the mother has a congenital heart defect, there is a 5 to 6% risk that her child will also be born with a heart defect.


If the father has a congenital heart defect, the risk lies at around 2%.


The general risk is 0.8%.


However, this does not mean that the child will have the same heart defect as the parent.

Through various examinations such as stress tests or a comprehensive cardiovascular check, your cardiologist can determine whether you are able to carry a child to term.

The most important examination is an echocardiography (ultrasound examination of the heart), followed by a cardiac magnetic resonance tomography (MRT). A computed tomography (CT) or cardiac catheterization is performed only rarely.

These examinations serve as a basis for your cardiologist to advise you correctly. Your cardiologist should also examine you regularly during your pregnancy. Ideally, the cardiologist, gynaecologist and midwife should work closely together: The cardiologist looks after YOUR heart, while the gynaecologist and the midwife keep an eye on the development of YOUR child.


If you have a serious heart defect, you will probably be referred to the obstetrics department of a university hospital, where more options are available.


If you have a less serious heart defect, you will be well looked after in a smaller obstetrics clinic.

Further information:

A pregnancy changes the body. If you have a heart defect, you or your unborn child may suffer from these changes. However, because every heart is different, you should first find out what pregnancy means for you.

A pregnancy affects the whole body.
Not only does the belly grow, but it also releases more hormones that promote blood circulation and increase the pulse (or heart rate). The heart has to do much more work and pumps 50% more blood per minute through the body than before the pregnancy.

These changes are gradual.
It begins around the sixth week of pregnancy and increases steadily until the contractions and birth. At the time of birth, the strain can be twice as high as before the pregnancy. Respiratory rate and pulse rate increase as a result. In the middle of pregnancy the blood pressure drops. A large baby belly can exert pressure on the blood vessels (veins), which can cause the legs to swell (edema), for example.

Pregnancy also has an effect on breathing.
By the time the baby is born, air intake increases from 7.5 l to 11 l per minute. This increase occurs because the tissue needs more oxygen and more carbon dioxide must be expelled. The breathing frequency increases and the breaths become deeper. A pregnant woman can also breathe in larger amounts of air.

The cardiovascular system has to work even harder during the birth.
Blood pressure and pulse rate increase even more during the bearing down pains. The heart also beats faster and has to work harder. With each contraction, blood is pressed out of the uterus. Up to 0.5 l is returned to the bloodstream.

A vaginal birth is generally the most favourable and the gynaecologist can support the last phase of the birth with a suction cup, for example.

After the birth your body slowly returns to its normal state. Your circulation also returns to normal after about four weeks.

Eine Schwangerschaft stellt einen Stresstest für das Herzkreislaufsystem der schwangeren Frau dar, da für 9 Monate nicht nur der eigene Körper, sondern auch der Fetus mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt werden muss. Das Blutvolumen, das vom Herz pro Minute durch den Körper gepumpt wird (= Herzminutenvolumen), muss um bis zu 50% gesteigert werden, hinzu kommen hormonelle Veränderungen, die unter anderem das Bindegewebe erweichen und zu einer erhöhten Blutgerinnungsneigung führen. Sowohl bei einer vaginalen Geburt als auch im Rahmen eines Kaiserschnittes steigt der Stress noch einmal deutlich an, und auch in den ersten Stunden und Tagen nach der Entbindung kommt es aufgrund von Flüssigkeitsumverteilungen und raschen Veränderungen der Widerstandsverhältnisse im Gefäßsystem zu einer zusätzlichen Belastung des Herzkreislaufsystems. Bis sich alle schwangerschaftsbedingten Veränderungen nach der Geburt zurückgebildet haben, dauert es mindestens 6 Monate.

Bei Frauen mit einer Vorerkrankung des Herzens können aus diesen Gründen während der Schwangerschaft, der Geburt aber auch in den Monaten nach der Entbindung kardiale Komplikationen auftreten. Die häufigsten sind Herzschwäche und Herzrhythmusstörungen und selten kann es auch zu lebensbedrohlichen Situationen kommen. Die Herzerkrankung der Schwangeren beeinflusst auch das Risiko des Fetus, vor allem wenn die erforderliche Steigerung des Herzminutenvolumens der Frau limitiert ist. Das Risiko für Fehl- und Totgeburten, Frühgeburtlichkeit, und ein niedriges Geburtsgewicht durch einen intrauteriner Wachstumsstillstand ist erhöht im Vergleich zu Frauen ohne Herzerkrankung.

Das Risiko, dass das Kind ebenfalls einen angeborenen Herzfehler hat, ist ebenfalls höher und beträgt 3 – 5%. Im Falle eines genetischen Syndroms eines Elternteiles, wie z.B. beim Marfan-Syndrom oder einer 22q11.2-Deletion erhöht sich das Risiko auf 50%.

Das Risiko ist abhängig von der Schwere des zugrundeliegenden Herzfehlers

Wie groß das Risiko einer Schwangerschaft nun für eine Frau und ihren Fetus ist, hängt von der Schwere der zugrundeliegenden Herzerkrankung ab.
Der Schweregrad von angeborenen Herzfehlern wird in einfach und komplex (mit unterschiedlichen Abstufungen) eingeteilt. Zusätzlich müssen die Art der Operation sowie eventuelle Komplikationen wie z.B. Herzrhythmusstörungen, ein Lungenhochdruck oder eine erweiterte Hauptschlagader in die Abschätzung des Risikos einer Schwangerschaft für Mutter und den Fetus miteinbezogen werden.

Frauen mit einfachen Herzfehlern und ohne Komplikationen

Generell gilt, dass Frauen mit einfachen Herzfehlern und ohne Komplikationen kein wesentlich erhöhtes Schwangerschaftsrisiko im Vergleich zu Frauen ohne Herzfehler haben. Dazu gehören ein sehr kleiner oder operierter Vorhofeptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt und persisiertender Ductus arteriosus Botalli oder auch eine leichtgradige Pulmonalklappenstenose. Diese Frauen können daher vom niedergelassenen allgemeinen Kardiologen und im Rahmen der üblichen Mutterkind-Pass Untersuchungen betreut werden, und es sind keine speziellen Überlegungen, aufgrund des Herzens, bei der Planung der Geburt notwendig.

Frauen mit einfachen Herzfehlern und Komplikationen und Frauen mit komplexen Herzfehlern

Im Gegensatz dazu sollten Frauen mit komplexen Herzfehlern und Frauen mit einfachen Herzfehlern und Komplikationen unbedingt an einem spezialisierten Zentrum für Erwachsene mit angeborenem Herzfehler (EMAH-Zentrum) betreut werden. Das Thema Schwangerschaft und Verhütung muß frühzeitig, am besten bereits im Teenageralter, im Rahmen der regelmäßigen Kontrollen besprochen werden, auch um ungeplante Schwangerschaften zu vermeiden.

Es gibt mehrere Schwangerschafts-Risikoscores für Frauen mit Herzerkrankungen, die helfen das individuelle Risiko abzuschätzen. Der derzeit am häufigsten angewandte, ist der modifizierte WHO-Risikoscore.

Es gibt wenige schwerwiegende Krankheitsbilder, bei welchen von ärztlicher Seite von einer Schwangerschaft abgeraten werden muss. Diese entsprechen der WHO-Risikoklasse 4 und das sind ein Lungenhochdruck, eine höhergradige Herzmuskelschwäche (systolische Auswurfleistung <30%) mit Symptomen bei bereits geringer Belastung oder in Ruhe, eine Herzmuskelschwäche im Rahmen einer vorhergehenden Schwangerschaft mit nicht vollständig normalisierter Herzleistung und ein Fontan-Kreislauf mit Komplikationen. Hochgradige Stenosen (Verengungen) der Mitralklappe, der Aortenklappe und im Bereich der Aorta (Isthmusstenose) sind auch dazu zu zählen. Hier besteht allerdings die Möglichkeit vor einer geplanten Schwangerschaft durch eine Operation oder einen Eingriff mittels Herzkatheter, die Engstelle zu erweitern oder die Klappe zu ersetzten.

Erweiterungen der Hauptschlagader (Aortenaneurysmen) können im Verlauf der Schwangerschaft zunehmen und auch einreißen (Aortendissektion). Das Risiko hierbei hängt von der Weite zu Beginn der Schwangerschaft und der zugrundeliegenden genetischen Ursache (z.B. Marfansyndrom, bikuspide Aortenklappe, Ehlers-Danlos-Syndrom) ab.

Planung, Vorbereitung und Aufklärung

Bei Kinderwunsch wird im Rahmen einer ausführlichen Untersuchung mit genauer Anamnese, EKG, Herzultraschall, Blutabnahme und wenn erforderlich weiteren Bildgebungen und Funktionstestungen der aktuelle Zustand und die Leistungsfähigkeit des Herzkreislaufsystems einer Frau bestimmt. Wenn notwendig, können dann noch vor der Schwangerschaft erforderliche Eingriffe oder eine Optimierung der Therapie vorgenommen werden. Auch die jährliche gynäkologische Routineuntersuchung sollte durchgeführt werden.

Auf Basis dieser Befunde erfolgt dann die individuelle Risikoabschätzung, und diese wird mit der Frau und ihrem Partner in Ruhe besprochen. Nur wenn beide ein gutes Verständnis der Ausgangssituation, des Schwangerschafts- und des Langzeitrisikos haben, können sie gemeinsam eine Entscheidung für oder auch gegen eine Schwangerschaft treffen.

Vor der Schwangerschaft

Wenn sich eine Frau für eine Schwangerschaft entscheidet, werden die Medikamente überprüft und jene die eine möglicherweise schädliche Wirkung auf den Fetus haben, wie z.B. ACE-Hemmer und AT2-Blocker, abgesetzt oder auch ersetzt. Viele Medikamente sind auch während einer Schwangerschaft sicher und sollten unbedingt weiter eingenommen werden, da eine Verschlechterung des Gesundheitszustandes der schwangeren Frau immer auch den Fetus betrifft.

Spezielle Überlegungen müssen im Falle von mechanischen Herzklappen und der damit verbundenen Notwendigkeit der Einnahme einer verlässlichen Blutverdünnung (Marcoumar oder Enoxaparin) angestellt werden.

In gewissen Situationen kann die Wahrscheinlichkeit auf natürlichem Weg schwanger zu werden reduziert sein. Welche Reproduktionsmaßnahmen versucht werden, und welche Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden müssen um diese so verträglich wie möglich für das Herzkreislaufsystem zu gestalten, muss ebenfalls besprochen und geplant werden.

Während der Schwangerschaft

Wie häufig Kontrollen während der Schwangerschaft durch den Kardiologen und Gynäkologen erfolgen, hängt von der Komplexität der Herzerkrankung und des Verlaufes der Schwangerschaft ab. Mittels EKG, Herzultraschall und Blutabnahme wird das Herz kontrolliert, von gynäkologischer Seite werden die Entwicklung, das Wachstum und die Versorgung des Fetus überwacht. Im Rahmen des Organscreenings rund um die 20. Schwangerschaftswoche wird auch das Herz des Fetus untersucht, um angeborene Herzfehler auszuschließen. Treten Komplikationen wie Herzschwäche mit Wassereinlagerungen oder Herzrhythmusstörungen auf, können diese in den allermeisten Fällen mit Medikamenten behandelt werden, die auch für den Fetus gut verträglich sind. Im Vordergrund steht der Gesundheitszustand der Frau wenngleich natürlich die Auswirkungen von diagnostischen Untersuchungen (z.B. Röntgen) und medizinischen Maßnahmen auf den Fetus immer mitbedacht werden.

Die Betreuung während und nach der Schwangerschaft und Planung sowie Durchführung der Geburt durch ein spezialisiertes Team aus Kardiologen, Geburtshelfer, Anästhesisten, Hebammen und Kinderärzten gewährleistet die bestmögliche medizinische Versorgung und reduziert schwerwiegende Komplikationen.

Geburt

Eine vaginale Geburt ist in den meisten Fällen einem Kaiserschnitt vorzuziehen. Die Belastung des Herzkreislaufsystems kann mit gewissen Maßnahmen deutlich reduziert werden. Ein frühzeitiger Kreuzstich vermindert Schmerzen und damit die Ausschüttung von Stresshormonen und in weiterer Folge einen Anstieg von Blutdruck und Herzfrequenz. Die körperliche Anstrengung kann durch Verkürzung der Press-Phase, z.B. mittels Saugglocke, reduziert werden. Der Vorteil des Kaiserschnittes liegt vor allem in der besseren Planbarkeit und Überwachungsmöglichkeit, und ist in speziellen kardialen Hochrisikosituationen aber oft auch aufgrund unterschiedlicher geburtshilflicher Situationen indiziert. Eine Überwachung in Hinblick auf Blutungen und sorgfältige Blutstillung limitiert den Blutverlust. Die ersten 48 Stunden nach der Entbindung, und die damit verbundene Umstellung des Herzkreislaufsystems, sind in gewissen Hochrisikosituationen kritisch. Manchmal ist es sicherer, die Frau in dieser Zeit auf einer Intensivstation zu überwachen, wenngleich das bedeutet, dass sie ihr Neugeborenes nicht in ihrer Nähe haben kann. Stillen ist meistens trotzdem möglich und der Vater kann gemeinsam mit Hebammen das Neugeborene versorgen, bis schließlich alle auf der Normalstation vereint sind.

Ungesunder Lebensstil und erworbene Risikofaktoren

Rauchen, sowohl von Zigaretten als auch Cannabiskonsum, ungesunde Ernährung, Übergewicht sowie ein inaktiver Lebensstil verschlechtern die Langzeitprognose durch das erhöhte Risiko für erworbene Herzerkrankungen und erhöhen das Risiko für Komplikationen im Rahmen der Schwangerschaft unabhängig von der Art des zugrundeliegenden Herzfehlers.

Daher kann jede Frau durch eine gesunde Ernährung mit Erhaltung eines normalen Körpergewichts, einen aktiven Lebensstil mit regelmäßiger körperlicher Betätigung vor allem im Ausdauerbereich und durch Nicht-Rauchen einen wichtigen Beitrag zu einer unkomplizierten Schwangerschaft leisten

Eine regelmäßige, in den meisten Fällen jährliche, Kontrolle an einem EMAH-Zentrum ist für Frauen mit komplexen Herzfehlern, auch wenn sie subjektiv beschwerdefrei sind, ebenfalls wesentlich, da eventuelle Probleme frühzeitig erkannt und therapiert werden können.

Eine ungeplante Schwangerschaft sollte vermieden werden, dazu ist eine effektive Empfängnisverhütung, in Absprache mit den behandelnden Kardiologen, notwendig.

Schlussfolgerung

Je nach Komplexität des angeborenen Herzfehlers stellt eine Schwangerschaft ein geringes bis auch hohes Risiko für Mutter und den Fetus dar. Frauen mit komplexen Herzfehlern sollten unbedingt an einem spezialisierten Zentrum durch ein multidisziplinäres Team aus Kardiologen, Geburtshelfern, Anästhesisten, Hebammen und Kinderärzten betreut werden, dann ist auch bei ihnen eine erfolgreiche Schwangerschaft in den meisten Fällen möglich.


If you are regularly taking medication, be sure to talk to your cardiologist before you get pregnant.

Some medication can damage the foetus or have other adverse effects. One example is Warfarin, which affects blood clotting. You might have to stop some medicines and switch to an alternative instead.


It is not possible to generalise as to which risks of pregnancy occur with which heart defect, as these depend on the type of heart disease.

Previous operations and catheter interventions must also be taken into account. Mild heart defects such as a small atrial septal defect or ventricular septal defect usually mean only a very low risk for a pregnancy, whereas cyanotic heart defects represent a much higher risk.


When it comes to choosing the best contraceptive, it is best to discuss this with your cardiologist and your gynaecologist.

The contraceptive pill is associated with a risk of blood clots, whereas contraceptives placed in the womb, such as the coil, can lead to a risk of endocarditis. A prophylaxis against infective endocarditis is necessary if this form of contraception is chosen.

There are two types of contraceptive pill: the conventional pill and the so-called "mini-pill".

There is only a risk of blood clots forming with the conventional pill. The mini-pill, on the other hand, has the disadvantage that it is less reliable in protecting against pregnancy and can lead to menstrual problems such as mid-cycle bleeding.

An overview of contraceptive methods can be found here:

www.gesundheit.gv.at